Pupilas blancas
RETINOBLASTOMA
Junio 2022
El retinoblastoma es el cáncer del ojo más frecuente en los niños y representa el 2 % de todos los tumores malignos infantiles. Constituye un crecimiento anormal y descontrolado de células de la retina. Su incidencia es de 11.8 casos por millón de niños de 0 a 4 años. Aproximadamente se diagnostican en el mundo entre 7.000 y 8.000 casos por año de los cuales 250 a 300 ocurren en los Estados Unidos.
El tumor se descubre en niños pequeños. Dos tercios de los casos se diagnostican antes de los 2 años y el 95% antes de los 5. El crecimiento de este tipo de cáncer provoca ceguera por invasión del ojo, especialmente del nervio óptico y prolongarse al sistema nervioso, pudiendo llegar a producir la muerte al tomar áreas vitales cercanas o alejadas por medio de metástasis. Puede afectar uno o ambos ojos.
En un 60% de los casos su aparición no es hereditaria mientras que el 40% restante habría una mutación genética recibida de alguno de los progenitores. En estos casos la localización del retinoblastoma es casi siempre bilateral.
El signo inicial que da cuenta del tumor es el hallazgo de una pupila blanca, (leucocoria), en un bebé pequeño, generalmente detectada por padres, familiares o el médico pediatra. De allí lo fundamental de la observación del “ojo rojo” acercando una luz al mismo, confirmando que no hay nada que se interponga entre la pupila y la retina. Es lo que naturalmente observamos en las fotografías con flash, cuando la persona que posa mira directo a la luz disparada. La frecuente indicación del fondo de ojo en recién nacidos tiene también el mismo objetivo.
Cuanto más precoz se realice el diagnóstico del retinoblastoma más posibilidades habrá de preservar en primer término la vida del niño y en segundo término su visión.
El estudio del tumor implica conocer la extensión del mismo, específicamente si posee prolongaciones al nervio óptico, a estructuras nerviosas dentro del cerebro o a distancia por medio de metástasis. Para ello se cuenta con estudios de Tomografía y Resonancia Magnética de la zona y del resto del cuerpo.
Distintas especialidades médicas son las que tratan este tipo de enfermedad, conformando equipos dentro de los cuales sobresale el oftalmólogo, el neurocirujano, el oncólogo y el pediatra.
Si bien en la mayoría de los casos el tratamiento depende de las características y extensión del tumor, últimamente se ha avanzado mucho en quimioterapias locales y generales que intentan mejorar la sobrevida y preservar al globo ocular. Sin embargo, estos novedosos tratamientos no siempre son accesibles en todas las regiones del mundo y por otra parte pueden poner en riesgo la salud física y psicológica del niño frente a las internaciones o intervenciones de cada terapia.
La enucleación es la extirpación del ojo afectado y continúa siendo un pilar en el tratamiento del retinoblastoma, especialmente en los casos de extensión del tumor hacia las demás estructuras nerviosas o en casos de metástasis a distancia.
Lo importante es liberar al niño del cáncer por uno o por la combinación de varios tratamientos, preservando si hubiera posibilidad la visión por escasa que fuera.
Una vez que el paciente está completamente tratado y sin rastros del tumor, el seguimiento debe continuar indefinidamente. Los estudios han demostrado que las recurrencias son muy raras más allá de los 3 años después del tratamiento.
El futuro en la prevención y tratamiento de esta enfermedad recae en forma primaria en su detección precoz, el conocimiento de los antecedentes familiares de padres y madres y de los avances en las terapias locales que pueden alejar la posibilidad de la enucleación del ojo afectado, preservando la visión y evitando además la mortalidad.
Fuente: Manrique M.y col. NeoReviews 2021;22;e423. Artículos Intramed. 2022.